Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. Hastalık, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı kaslarda düşüklük ve erimeye yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
Ünlü fizikçi Stephen Hawking, Bez Bebek dizisinde yer alan oyuncu Sevinç Aktansel, futbolcu Sedat Balkanlı ALS hastası olan bazı ünlü isimlerdir.
Kranial sinirlerin etkilendiği ALS tipine Progresif Bulbar Paralizi denir. Bu tipte, larinks ve farinks kasları etkilenir. Disfaji, yani yutma zorluğu görülür. Disatri(konuşma bozukluğu), solunum yetmezliği, öksürme problemleri, özellikle dilde kas atrofisi belirgin semptomlarıdır.
ALS en çok bilinen motor nöron hastalığıdır ve bu nedenle ismi bazen Motor Nöron hastalığı olarakta geçmektedir. Erkeklerde kadınlara orala daha fazla görülür ve genel olarak 20-50 yaşları arasında açığa çıkar. Hızlı seyreder ve başladıktan sonra 2-5 yıl içersinde hastalık en üst seviyesine ulaşır.
Bu hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak, yavaş etkileyen bir virüs, otoimmün bir reaksiyon, hormon bozuklukları, kurşun zehirlenmesi gibi durumların hastalığa neden olup olmadığı araştırılan faktörlerdendir. Ayrıca fazla atletik yapılı olan ve çok spor yapan kişilerde görülme sıklığının fazla olması kas ve nöronların fazlaca kullanılmasının bu hastalıkta etkili olduğu görüşünü güçlendirmektedir.
ALS’ye dair ilk belirtiler genellikle farkedilmez ya da gözden kaçar. İlk belirtiler, kaslarda seğirme, titreme, kas zayıflığı sonucunda kolların veya bacakların etkilenmesidir. Bu tür belirtilerin zamanla artması sonucunda ALS hastalığı ortaya çıkar. ALS’nin belirtileri sonucunda vücutta hangi kas etkilenmekteyse o kısım ilk olarak zarar görür. Hastaların % 75’inde ilk belirtiler, kol ve bacak kaslarında görülmüştür. Hastalık ilk olarak kollarda ve bacaklarda güçsüzlük ile kendisini belli eder. El ve ayak kaslarında zayıflık, elde ince koordine hareketlerin yapılmasnda zorluk gibi belirtilerde vermeye başlar. Alt motor nöronlarının da hasar gördüğü kaslarda oluşan zayıflık ve kramp gibi belirtiler sayesinde anlaşılır. Kasların deri altından da istemsiz olarak titremesi de önemli bir belirtidir. Hastalığın görüldüğü kişilerin %15-45 lik bir bölümünde pseudobulbar etki denen bir belirti görülür. Bu belirtide hastalar gülme ağlama gibi davranışlarını kontrol edemezler. Bu etki, duygusal istikrarsızlık olarak da bilinir. Daha ileri aşamalarda ise bazı kaslarda disfonksiyon, pgrogresif kas atrofisi ve giderek fonksiyonel quadriparezi açığa çıkar.  En son aşamada yardımcı solunum kaslarınında etkilenmesi sonucu ile solunum zorlukları yaşanmaya başlar. Bu aşamada hastalar solunum cihazına bağımlı hale gelirler. Mental kapasitenin normal olması nedeni ile hasta, kaçınılmaz sonun farkındadır. Hastalık açığa çıktıktan sonra 5 yıl içerisinde hastalar solunum problemleri nedeni ile hayatlarını kaybetmektedir.
Sebebi bilinmeyen diğer hastalıklarda olduğu gibi ALS hastalığında da henüz etkili bir tedavi yöntemi yoktur. Spastisite, ağrı, depresyon gibi belirtilere yönelik ilaç tedavisi uygulanır. Hastalığın ileriki aşamalarında açığa çıkacak solunum sorunu için de solunum cihazı kullanılır.
Fizik tedavi ve Rehabilitasyon
Hastalığın semptomlarına yönelik fizyoterapinin uygulanması ve tedaviyi destekleyici teknolojinin yardımı ile hastanın özgürlüğü artırılabilir ve ayrıca hastalığın seyri sırasında hastanın güvenliği sağlanabilinmektedir. Fizyoterapinin hastalıkta etkilenen kaslara faydası yoktur. Ancak yürüme, yüzme, antrenman bisikleti gibi hafif aerobik egzersizleri ile hastalıktan etkilenmemiş olan kaslar ve hastanın kalp sağlığı güçlendirilebilir, aynı zamanda hastanın yorgunluk ve depresyonla olan mücadelesi desteklenebilir. Esneme ve hareket alıştırmaları ile de hastanın kaslarının sönmesinin önüne geçilebilir ve spastisitenin verdiği acı azaltılabilir. Fizyoterapistler bu nitelikte hastaları zorlamayan egzersizlerin faydalı olduğunu belirtmekte ve önermektedir. Bazı terapistler de, destek ayakları, yürütücü, tekerlekli sandalye gibi aletler önermiştir. Bunun nedeni de hastaların hareketli kalmalarını sağlamaktır.
Hastalar iyi bakım şartlarına bağlı olarak 10 yıldan fazla bile yaşayabilirler. Bu nedenle tüm hastaların fizik tedavi programına alınması ve kalan hayatlarını en iyi şekilde yaşamalarının sağlanması esastır.

5.595 kere okundu