Progresif Musküler Atrofi nedir?

Progresif musküler atrofi nörolojik kökenli, alt motor nöronlarda progresif dejenerasyonla karakterize bir nöromusküler hastalıktır. Periferik sinirlerin motor liflerinde dejenerasyon gözlenir ve bu sinirlerin innerve ettiği kaslarda denervasyon sonucu paralizi ve nörojenik atrofi açığa çıkar.
Sebebi tam olarak bilinmeyen progresif musküler atrofi hastalığının herediter kaynaklı olduğu düşüülmektedir. Her yaşta açığa çıkabilir, genelde doğumdan hemen sonra kas zayıflığı belirtileri görülür. Progresif musküler atrofi, omuriliğin ön boynuz hücrelerini etkileyen sistemik bir hastalıktır ve dejeneratif değişiklikler en çok servikal korddadır. Anteriyor kökler ve periferal sinirler en çok büyük sinir tellerini kapsayan dejeneratif değişiklikler sergileyebilirler. Patojenez belirgin değildir. Travma, yorgunluk, soğuğa veya enfeksiyona maruz kalma gibi birçok faktör göz önünde bulundurulur. Alt motor nöron hastalığı saf formda görülebilir. Alt motor nöron hastalığı klinik bulgusu olan hastaların, otopside üst motor nöron dejenerasyonu vardır, fakat üst motor nöron belirtileri iki yıl içinde ortaya çıkmazsa, amyotrofik lateral skleroz hastalığının meydana gelmesi muhtemel değildir. Hasta genellikle yavaş gelişen alt motor nöron rahatsızlığına maruz kalır ki bu daha çok progresif spinal musküler atrofi rahatsızlığı olarak addedilir. Hastalık erkekleri kadınlardan daha çok etkilemektedir.
Hastalık sinsi bir başlangıç gösterir. Ellerde zayıflık, hareketlerde bozulma ilk karşılaşılan belirtilerdir. Kas atrofisinin başlaması ile özellikle elin intrinsik kaslarından başlayan atrofi ön kol, kol ve omuz kuşağı kaslarına kadar yayılabilir. Atrofiler simetriktir ancak reflekslerin kaybolması ile birlikte asimetrik hale gelebilir.
Progresif musküler atrofi farklı tiplerde görülebilir;

• Werding Hoffman Hastalığı: Bu tipte kız ve erkeklerde görülme oranı eşittir. Doğumdan sonraki 6-12 ay içinde hiç semptom yoktur ancak belirtiler aniden ortaya çıkar. Gövde kaslarında ve ekstremitelerin proksimal kaslarında zayıflık gözlenir. Distal uç kasları sağlamdır ve fasial kaslar etkilenmemiştir. Progresif musküler atrofini bu tipinde solunum kaslarının tutulumuda muhtemel olduğu için hastalar enfeksiyon riskine açıktır. 5 yıl içinde enfeksiyoz bir hastalık nedeniyle hastanın kaybedilmesi muhtemeldir.
• Peroneal Musküler Atrofi: 12-50 yaşları arasında açığa çıkan bu tipte önce simetrik olarak ayak bileği dorsi fleksörleri ve evertörleri etkilenir. Zamanla hastalık ilerler ve tutulum kalça kaslarına kadar çıkar. Daha sonra elin intrinsik kasları ve ön kol kasları hastalığa tutulur. Bazı hastalarda üst ekstremite tutulumunun alt ekstremite tutulumundan önce açığa çıktığıda görülmüştür. Yüz,gövde ve proksimal ekstremite kasları sağlamdır. Parestezi ve duyu kaybı gözlenebilir.

Progresif Musküler Atrofi Tedavi ve Rehabilitasyonu
Sebebi bilinmeyen çoğu hastalıkta olduğu gibi progresif musküler atrofide de spesifik bir tedavi henüz geliştirilmiş değildir.  Hastalığı durdurucu, önleyici yada ilerlemişini engelleyici bir ilaç bulunmamaktadır. Hastalığa bağlı komplikasyonların oluşmasını önlemek ve hastanın yaşam kalitesini yükseltmek için çeşitli tedaviler uygulanır. Fizyoterapist eşliğinde fizik tedavi ve rehabilitasyon programına alınan hastalara günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızlık, kaybolan fonksiyonların yerine kompanse edici fonksiyonlar kazandırma gibi amaçlarla tedavi uygulanır ancak alınacak sonuç limitlidir.

3.235 kere okundu