Myastania Gravis (MG) istemli kasılan kaslarda dalgalanmalar halinde seyreden kas güçsüzlüklerinin görüldüğü bir kas-sinir kavşağı hastalığıdır. Bu güçsüzlük kranial motor sinirlerin innerve ettiği özellikle göz çevresi kaslarında daha belirgindir ve egzersizle artan dinlenme ile azalan kas güçsüzlükleri ile karakterizedir. Hastalığın ana nedenini otoimmün bir reaksiyonun neden olduğu sinir kas kavşağında ki post-sinaptik memranda ki ACH reseptörlerini azalması oluşturmaktadır.
MG dünyada her 100.000 kişiden 4-10’unda görülmekte ve her yıl dünya nüfusunun milyonda birinde ölüm nedenidir. Hastalık her yaşta görülebilir ancak çok büyük çoğunluğu erişkin insanlardadır. Genetik geçiş azda olsa görülür.
MG hastalarının timusları %75 olguda patolojik durum gösterir. Timus bezinin kontrol ettiği T hücreleri nedeni bilinmeyen faktörlerle kas sinir kavşağında ki ACH reseptörlerini yabancı hücre olarak algılamakta ve antikor üreterek saldırmaktadır. Bunun sonucunda azalan ACH reseptörleri MG hastalığına yol açmaktadır.
MG’in en çok etkilediği kas tipi hızlı kasılan çapuk yorulan fast twich tipi kaslardır. Dolayısı ile ilk etkilenen kaslarda göz çevresi kaslardır.Göz kapağında düşme, gözün hareketlerinde kısıtlılık ve şaşılık erken belirtilerdir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında çiğneme kasları, yüz kasları, boyun fleksör ve ekstansör kasları etkilenmeye başlar. Bu nedenle konuşma güçlükleri, yutma güçlükleri, başı be boynu dik tutamama, ağzı kapalı tutamama ve yüzde ifade değişiklikleri gibi belirtiler ortaya çıkar. Tüm bu belirtiler egzersizle artarken dinlenme ile bir miktar azalmaktadır. Ayrıca hastalık belirtileri sabah saatlerinde azken, günün ilerleyen saatlerinde artma gösterir. Hastalığın en ileri aşamasında vücutta ki tüm çizgiler kaslar etkilenebilir. Gövde de erektör spinalar, interkostal kaslar ve hatta sfinkter kaslar dahi etkilenebilir. Bunların sonucunda dik durmak, soluk alıp vermek ve idrar tutmak zor bir hale gelir.
Hastaların bazılarında tedavi sırasında klinik olarak kötüleşme ve kriz durumu gözlenebilir. Kriz sırasında vücut kaslarının yanı sıra solunum ve bulber kaslarıda etkilebilir. Kriz acilen tedavi edilmediği taktir de ölümle sonuçlanabilir.
Tedavi
Hastalığın tedavisinde ilaç tedavisinin yanı sıra timüs bezinden kaynaklanan olgularda cerrahi ile bu bez çıkartılır. Tedavide fizik tedavi ve rehabilitasyon büyük önem arz etmektedir. Fizik tedavide kas kuvvet ve kısalık testleri, solunum değerlendirmeleri, günlük yaşam aktivite değerlendirmeleri yapılır. Postür analizi, yürüme mesafesi ve yorgunlık değerlendirmesi de yapıldıktan sonra uygun tedavi planı fizyoterapist tarafından çizilir.
Tedavide solunum egzersizleri, postüral drenaj, germe ve güçlendirme egzersizleri, endurans eğitimi uygulanır. Eğer hastada cerrahi girişim varsa öksürme eğitimi, huffing ve solunum egzersizlerini yanı sıra ağrıya yönelik elektroterapi teknikleride kullanılır.
MG hastaları günlük yaşam içerisinde yorucu işlerden kaçınmalı, esnek çalışma saatleri ve programı ile çalışmalıdır. Görsel yetersizliğin önüne geçmek için büyük fontlu yazılar tercih edilmeli, bilgisayar kullanılıyorsa bilgisayar ekranına göz yorulmasını engelleyen materyaller konulmalıdır. İş yerine giderken araçla gidilmeli ve araç mümkün olduğu kadar yakına park edilmelidir.
7.003 kere okundu