Spina Bifida nedir?

Spina Bifida, kalıtımsal eğilim gösteren konjenital bir Merkezi Sinir Sistemi(MSS) hastalığıdır.  Tipik olarak vertebra ve nöral tüpte kapanma defekti, spinal kolonda gelişim defekti ve spinal kolonda veya membranda protruzyon ve displazi ile karakterizedir. Deri üstünde kıllanma, dermal sinüs, renk değişikliği, alt ekstremitelerde deformiteler, bazen hidrosefali(kafa büyümesi), zeka geriliği; ve boyun, gövde, üriner sistem deformiteleri gibi klinik bulgular verir.
Spina bifida çok ciddi bir problemdir ve gebeliğin 4.haftasından başlayarak doktor kontrolü altında ultrason ve kan bulguları incelenerek bu hastalığın olup olmadığı kontrol edilmelidir. Spina bifida, insanda omurgayı oluşturan kemiklerin omurgada bir boşluk veya açıklık oluşturacak şekilde gelişmelerini tamamlayamaması durumudur. Bu doğumsal patoloji hamileliğin erken devresinde meydana gelir. Omurganın arka kısmındaki koruyucu kısım tam olarak oluşmamıştır. Bu gelişim hatası bir veya birkaç omurda bulunabilir. Hastalığın ağırlığının derecesi, spina bifida’nın yerine ve kesenin içerdiği sinir miktarına göre değişir. Bu durumda olan çocuk ve gençlerin büyük bir bölümü idrar ve dışkı kontrolü ile ilgili ciddi problemler yaşar. Spina bifidalı doğan bebeklerin büyük bir kısmında ‘’beyinde su olması” olarak adlandırılan hidrosefali de görülür.
Spina bifida karşımıza pek çok insanda hiçbir semptom ve problem yaratmayan gizli formunda (spina bifida occulta ) gelebileceği gibi meningosel, myelomeningosel gibi sırtta, kese veya kist şeklinde, üzerinde ince bir deri bulunan bir oluşum şeklinde de çıkabilir.
Gizli spina bifida genelde L5-S1 posterior ark defekti verir ve deride kıllanma vardır. Nörolojik semptom vermez ve fizik tedaviye ihtiyaç duyulmaz.
Spina bifida okülta’da ise vertebral ark tamamlanmamıştır. Menink hernie değildir. Bazen kıllanma ve renk değişikliği gibi deri sorunları görülebilir. Spinal kord patolojisi, nörolojik semptomlara neden olur. Bazı hastalarda röntgende vertebral arkta patolojik bulgu olmamasına rağmen, özellikle ayak kaslarında kuvvet dengesiziliği oluşur ve pes kavus deformitesi gelişebilir. Genel olarak cerrahi müdahale gerekmese de hastaların çok iyi takip edilmesi gerekir.
Meningosel tipinde meninks hernie’dir. Spinal kord hernie değildir, sinir dokuları sağlamdır. Nörolojik semptom vermez ve genellikle servikal bölgede görülür.
Meningomyelosel tipinde ise meninks ve spinal kord dokusu birlikte hernie olmuştur. Nörolojik sempromlar vardır. Özellikle lumbo-sacral kısımda görülür. Vertebral kolonun anterior veya posterior tarafında olabilir. Hidrosefali görülür.
Sipina bifidalı hastalarda eğer ön boynuz hücreleri zedelenmişse alt motor nöron lezyonu, spinal kord parçası zedelenmişse üst motor nöron lezyonu görülür.Spina bifidalı hastalara, hastalığın verdiği semptomlara göre ömür boyunca fizik tedavi programı uygulanması gerekir.
Aşağıda ki animasyon videosu Spina Bifida’nın oluşumunu anlatmaktadır

13.219 kere okundu